
慢性粒细胞白血病(CML)是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系细胞(包括成熟和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病的早期阶段,这些细胞仍具有分化能力,且骨髓功能通常是正常的。CML患者以30至40岁年龄段的人居多,20岁以下的患者较为罕见。临床上将慢性粒细胞性白血病分为几个不同的阶段:
1. 慢性期:
- 发病年龄:多见于10至12岁的儿童,发病年龄在4岁以上,男女发病率无显著差异。
- 症状:患者可能出现疲劳、头晕、食欲不振、苍白、低热等症状,有时也可能没有任何全身症状,只是在体检时发现。
- 体征:主要表现为器官浸润,可能出现巨脾、肝肿大、轻度淋巴结肿大。眼底检查可见视网膜血管迂曲扩张和视盘水肿。
2. 加速期:
- 症状:表现为进行性贫血和由于溶骨性病变导致的骨与关节疼痛。考虑进入加速期的标准包括:
- 不明原因的发热、贫血、出血加重,以及(或)骨骼疼痛。
- 脾脏进行性肿大。
- 非药物引起的血小板进行性降低或增高。
- 血和(或)骨髓中原始粒细胞(I型+II型)>10%。
- 外周血嗜碱粒细胞>20%。
- 骨髓中有显著的胶原纤维增生。
- 出现Ph染色体以外的其他染色体异常。
- 对传统抗CML药物治疗无效。
- CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3. 急变期:
- 诊断标准:具备以下任何一点即可诊断为急变期:
- 外周血或骨髓中原始粒细胞(I型+II型)或原淋巴细胞+幼淋巴细胞,或原单核细胞+幼单核细胞≥20%。
- 外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%。
- 骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50%。
- 有髓外原始细胞浸润,临床症状和体征比加速期更严重。