肾母细胞瘤是胚胎恶性混合瘤的一种,随着医学技术的发展,肾母细胞瘤患者的存活率得到了很大的提高,那肾母细胞瘤的特点是什么?
肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤、威耳姆斯瘤,是婴幼儿多见的恶性实体瘤,也是应用现代综合治疗较早和效果较好的恶性实体瘤。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。
腹部肿块是常见的症状肿块位于上腹季肋部一侧,表面平滑,中等硬度,无压痛,早期可稍具活动性,迅速增大后,少数病例可超越中线。此时虽无远距离转移,但小儿受巨大肿瘤压迫,可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见,但镜下血尿可高达25%。高血压可见于肾母细胞瘤患者,一般在肿瘤切除后,血压恢复正常。此外,偶见腹痛及低热,但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃,临床上与急腹症表现相似。
肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤的发病原因尚不明了,有一定的家族性发生倾向。肾母细胞瘤起源于胚胎,在肾脏实质中发展,长大过程中形态畸变,侵犯周围的肾脏组织。小儿的肾脏肿瘤几乎都属这一类。来源于原始间胚叶,故病理切片可见多种未分化组织。有时肿瘤突破被膜、侵入横膈、肾上腺及结肠等组织。在手术标本中可见肾静脉中有肿瘤组织。
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