瘠i E 】08 : P 弋 航空航天医药1 996年第7卷第2期 4宗春华.摘译肥大性高分泌性蛋白丢失胃病的 in ass(diation with M trier’s dead G s 粘液分泌 国外医学.消化系统疾病分册 1986 1:50, troinest Radio1.1978,3:387~39O 7王彝康,摘译.甲氢咪胍治疗肥厚性蛋白丢失性 胃炎.国外医学 消化系统疾病分册,l98l,4: 227 5 Saharschmidt BF.The natural histrory of hyper trophic gastropalhy(_Ⅵ’erie’trier’s disease) Am J Med.1977,63-644 6 Su sw Mw al Adnocarcmoma of the Stomach 1996年3月25日收稿 \ 《~1l0 椎管内肠源性囊肿1例报告 韩小涛 椎菅内脑源性囊肿非常少见,其发病率约占全 部椎营内肿瘤的o 4 ,占脊髓囊肿性疾患的l2 。 往年病的诊断主要依靠病理学检查,随着神经影 像学的发展,MRI、CT的普及,术前诊断己成为可 能 本病无手术死亡率,术后恢复侠,多能完全治愈 现报告1倒并结合文献复习讨论 1病例报告 患者,男性,54岁,少儿时即有进行性胸脊柱侧 弯,约13年前出现阵发性反复发作背痛,扩散性持 续性触痛,自肩胛放敬至大腿,同时有中胸段水平向 下的进行性力弱和麻术,这些症状以左侧为重,发作 时持续3~4天至3个月,这些症状多可自行缓解,5 年前患者表现为进行性神经性损害,并经12个月发 展加速。曾固温度觉障碍导致大腿的几次烫伤,该患 还于三年前出现尿失禁,尤以最近2年为重 查体;一般状态可,呼吸、脉搏、体温、血压正常, 在T 脊椎弯曲的最高点皮肤上有一小片特色素沉 着;左下肢肌力I级;右侧下肢肌张力正常 肌力Ⅳ 级}T “下皮肤区有感觉减退,温度觉双侧受累,而 以左侧为重,震动觉和奉体感觉仅存在左侧受损,肛 门括约肌无损伤,讽侧膝腱反射对称性亢进,左衡 Bab[nski阳性 未引出阵挛 脊拄平片示T 有脊椎畸形。巾段胸椎有脊椎裂 并向左侧凸起。CT示胸准营内未见异常。MRI示 T| 水平髓外硬腹下有一低信号囊性病灶,大部丹 位于脊髓腹侧,痛灶边界清楚。 韩小涛中国航空工业中心医院外科100012 绍叼 北京宣武医院神经外科100050 方绍明 7 早 手术采用自T 至Ts推扳切除;见硬膜轻度膨 出.切开硬膜,少部分囊肿突出,抽吸步许囊内容物, 呈乳状液体,于显微镜下扩大切口 抽出全部被件, 囊内壁平滑.乳白色,与脊髓连接紧密,囊壁大部分 位于脊髓腹侧。完整切除困难,切除部分囊壁并作组 织学检查,残留囊壁 双极电灼 病理报告:囊壁含有胶原组织 部分衬有单层柱 状上皮,未发现粘被分泌,周期性酸性希夫染色阴性 患者术后恢复不均衡 术后第一天,左侧大褪肌 为 I纽提高至Ⅱ级i到第五天,达刊Ⅲ 短。右侧 大腿述V级肌力 感觉恢复缓慢,不能测出。术后2 周出院,术后2个月可一次行走一千水。 2讨论 车病自有文献报导以来,曾有多种命名,如胃囊 肿(gastrocytoma) ,纵膈前肠囊肿(medias6nal Joregut cyst)“:神经肠源性囊肿(neurenteric cyst) 和脑源陛囊肿(enterogenous cyst)” 。仅因为文献 作者对谖病来源有不同的认识才导致不同的命名 现一般呆川的命名是椎管内肠源性囊肿(intrasF[na[ enterogeuous cyst). 曾有文献” 对诙囊肿的胚胎发生学和组织学 进行探讨 比较台理的是Rhaaey和Barclay“的理 论 此后Kwok和Jeffereys ’以及其它几位学者 在该理论基础上,从不同侧面发展了该理论,认为椎 管内肠源性囊肿是胚胎发育早期肛层分化异常的结 果 大约在胚胎发生的第三周 由于原始中肛层与内 航空航天医药199G年第7卷第2期 胚层连接紧密,在继续分离时,部分内胚层与中胚层 分离障碍,残存内胚层即随中胚层一起继续发育。内 胚层进一步发育为前腑,中胚层进一步发育为脊索. 过样即形成了残存的莳肠附着于脊索,一方面残存 的前肠形成椎营内囊肿,而渡囊肿还可能与其杂正 常发育的前肠所衍生的消化道和呼吸道相通;另一 方面.由于残留前肠的存在使脊索发育成椎体的过 程也发生变异,如椎体前衡不能闭台而形成肯椎裂 等。因此囊肿来源于原始前腑,就能很好地解释藏囊 肿的组织学特征;同时,该理}色对船释伴随的脊椎畸 形,也是台理的 对于肠源性囊肿是否是畸胎瘤(teratomas J有 几种方法。Rhaney和Barclay ’认为肠源性囊肿并 非畸胎瘤,并建议用检测核性染色体的方法进行鉴 别。而Dayan“认为核性染色指标不可靠。Rose baumn。 认为肠源性囊肿是畸胎瘤,但他认为畸胎瘤 的谚断只有当囊壁上皮是纤毛上皮对才成立。 Thomas 较折衷的看法是:肠源性囊肿从病理上讲 是畸胎憎.而单纯从组织发生异常上讲为肠豫性囊 肿。 尽管对该病的病因尚未达成一致意见,但对其 组织学及临床特征的描述很相似… 。归纳起来。囊 壁组织学特征是:囊壁由缺乏血管的结缔组织构成, 上表皮履上皮细胞,k皮细胞可以从扁平状到立方 体到柱状均有,一般以柱状为主,有或无纤毛。细胞 核探染,靠近基底部胞渣内可见牯液滴。 临床表现有如下特点:①患者人群年龄最小为 新生儿,最大60岁.以青少年为主;性别构成以男性 为主,男:女为3:l @临床表现以肯髓压迫症最为 囊出,疼痛呈阵发性扩散性,肢体力弱。进行性加重. 直至瘫痪。病程进展迅速 @病变部位在椎管内,硬 脊膜外,多见于颈胸段水平.常占位于腹侧。①病变 为囊性,囊内液体为无色透明或乳白色,稍混浊;囊 壁为半透明,一般与周围组织连结 :甚紧密。有的可 见囊由蒂通过脊椎裂与胸腔内囊肿相通 ’。@常 伴有不同程度的先天性异常。主要有椎体畸形 ‘‘, 如脊椎裂 、椎体融合 、半椎体畸形 ,此外 有砰吸遭和消化道异常,如肠重复 、支气管纵膈囊 肿。。’等 对于新生儿发病的.先天性异常更为严 重 ‘ 对病变的定位. 往多采用x线片及碘油造 影.世脊髓造影可使病症加再“ 。MRI定位诊断优 于cT和脊髓造影 术前诊断可 根摒患者的人群特征及临床表 1 09 现,结告病变的MRI表现.即髓外硬膜下低信号囊 性病炷 多位于脊髓腹侧,病灯:边界多清楚.与椎件 关系较为密切,有时可见有蒂与椎体相连。如果怀疑 该蒂与胸腹腔内囊肿相连,则有必要作全消化道钡 餐检查 、.有时可见相应的椎体畸形。但无椎体异常 者并不排陈肠源性囊肿的诊断 术后还町以据囊 壁的组织病理学检查确认诊断 般采用相应水平的椎板切除术治疗帷管内肠 源性囊肿;由于囊肿与周围体组织连结不睡紧密-可 以全部或太部分切睬囊肿,愈后快且完全,很少复 发。如果囊肿有蒂与胸腹腔阿囊肿相连。应在切陈椎 管内肠源性囊肿的同时,摘除胸膜腔内囊肿.-’.减少 复发。一般愈台也良好。但对于台并严重先天性异常 的病例,只能根据各自的情况相应处理 3参考文献 l Joseph F.Dorsery M.P and Joseph Tabrisky M D IntrasF/nal and mediasfinal foregur cyst compressing the spinal cord.J.Neurosurg 1966—24:562. 2 Thomas E klump.M.D.Neurenteric cyst in the ceruical spinal canal of a 10一week—old boy J. NeuYosurg l971。35:473~475. 3 Harriman D.G F An interspinal entero genous cyst J.Path.Bact l958,75:4l3~419. 4 Scoville W.B.Man[apa J.S Otis R.D and Ca bieses F Intraspinal enterogenous cyst J.N'euro surg.1963;20 704~706 5 Rosemary R Mtilts,M.R C Path,alld A]ec E. tto[mes,F P C S.T.Neurosurg 1973—38:73~ 77 6 RhaTtey R.Barclay GPT:Enrerogenous cysts and congenital divereicu[a of the alimentary c ̄ndl with abnorn a[ities of tt】e verebral COlumn and spinal cord.J Path.Bact.1959,77 457~471 7 Dirid M.F kwok and Richard V Jeffereys.In tramedullary enterogeous cyst of tile spineal card.J Neurosurg.1982,56:270~274 8 Hoefnagel D.Benrischke k.Duarte J,TetRio[rill toHs cyst within the vertebral cmlal obseruations 0n tile 0ccurrence of sex chromation J.Neuro]. Neu rosurg Psychiatry 1962,25:l59~164 9 Rt wcastle NB FyatticoeI11"J.TeratoltietOH cysts 0f f Jte spinal canal:with sex chromatin s:ud ies Arch.Neuro1.196.1{儿:9l~99 110 航空航天医药1 996年第7卷第2期 lO Rosenbaum TJ,Sorde EH,0nofdo BM.Ter o【l1an。s c 砒o{幽e slzh ̄al ca=al:Case Re l2张耐城,椽庆中.椎管内肠源性囊肿.中匡神 经精神疾病志杂,1983.9(4). 13 Willianl B scovil]e M.D.et a】.Intraspina]En port.J.Neurosurg.1978,49:292 ̄297 儿魏希发,董京飞.北京市天坛医院神经外科脊 髓肠源性囊肿20例分析.中华神经外科杂 志.199l,23:229~230. terogenous cyst J.Neurosarg 1963.20:704~ 706. 1995年儿月7日收稿 脐膨出产前囊膜破裂内脏脱出1例报告 王继之张景洲徐维清 — l病例报告 率约为万分之一 出生后即见脐根部突出一肿物, ××新生男婴,由母体娩出后内脏已由脐部裂 随腹贼_而增大.表面为透明囊膜,有的囊膜在产前或 孔脱出.脱出的I土f脏有垒部小肠,升结肠兰尾 横结 产程中破裂,造成内脏脱出,车例两周前B超检查发 肠及部分胃。肠壁增厚水肿,光泽差,暗红+部分腼壁 现脐部有包块突出,产前一天B超检查发现肠管浮 表面有胎粪及炎性侉出物覆盖。腹壁裂孔即脐孔 游于羊水中 胎儿娩出时肠酋已脱出。此病需与先天 6cm长.脐带偏于左下方,已结孔,裂孔周边有残存 性斑壁裂鉴别。腹壁裂位于脐环旁,缺损小于|cn , 囊膜。在静脉麻醉下.用洗必泰冲洗外露内脏,疫肤 缺损与脐带问有一臣正常皮肤相隔.缺损边缘无残 酒精消毒,脐部裂孔向上纵行切开腹壁 扩大裂孔, 存囊膜 对囊膜破裂内脏脱出的患婴只能手术治疗, 还纳脱出的阿脏.腹壁全层结节缝合,术后置胃管减 中小型可I期修补术,巨大型多采用i期修补法即 压,保温、输液、抗感染等治疗.第二天排便,第三天 皮瓣修补法,车例虽然脱出内脏较多,但仍能还纳腹 开始进奶,两周拆线,切口I期嚣台出院。除肠旋转 腔,故I期修补获成功。 不良外.未见其他畸形 3参考文献 2讨论 童尔昌.等.小儿腹部外科学.第一版.^民 脐膨出是先天眭腹壁发育畸形.是发育成腹壁 卫生出版社.1991+73. 的4个褶在脐部未融台,内脏来回纳腹腔的结果 腹 t995年4月10日收稿 壁的缺损多在4cm~loom之间 多见于男婴,发病 1996年1月26日修回 外伤性颈动脉海绵窦瘘1例报告 王爱华胥玉绂 颈动脉海绵窦瘘(CCF)是临床少见病,匿病因 痛.约一周左右出现双眼视物不清,视物双像,右眼 不同卫丹为外伤性CCF和自发作CCF 多表现为单 及头部疼痛,双眼肿胀,自觉颅内呼呼作响.括动时 侧体征.而本例 两侧海绵窦综合征为特点宴属罕 响声明显.经常出现一过性晕厥和太汗。虽然多家医 见.现报告妻口下。 院行各种检查未能诊断,于1995年l0月19日收我 男.60岁,于一年前固头部外伤诊断硬膜外血 院 ^院时查体:神清语明.双眼球突出.可触及眼球 肿已治愈.一个月前颈部被^掐后出现颈部红肿疼 搏动.双侧球结膜明显水肿.轻度充血.眼球运动充 王继之强景 德维清沈阳245医皖泷阳甫大车愿长譬路70呼l1∞42 王爱华胥玉绂沈阳242医院神经科洗阳市皇蛄区乐山路3号110034